index - Institut des cellules Souches pour le Traitement et l'Étude des maladies Monogéniques Accéder directement au contenu

Bienvenue dans la collection des publications de l'I-STEM

Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

93

Références bibliographiques

108

Mots-clés

AT Biologie du développement Cancer Dystrophin Cellules souches induites à la pluripotence In vitro models Human pluripotent stem cell Carnosol Stem cell Human Animal model Myotonic dystrophy Astrocytes CM Mitochondria And OG performed research Neurons Calcium imaging Pluripotent stem cells Amyotrophie spinale infantile CN Arrhythmogenic cardiomyopathy Axon guidance Neurodegenerative disease Cellules souches pluripotentes humaines Splicing Myotonic dystrophy type 1 Autism Flavivirus Author contributions SR Equine Tissue engineering Cell therapy Drought Aging Human pluripotent stem cells BMP4 Autophagy Acoustic cues Cell–cell communication RNA biology Myotonic Dystrophy Retinitis pigmentosa Statin Spinal cord Cellules souches embryonnaires humaines AMPK Transplantation Duchenne muscular dystrophy Neuromuscular junction Age-related Macular degeneration AS Forest Amd CHD4 Cellules souches pluripotentes Regenerative medicine Brain Neural progenitors Induced pluripotent stem cells Biologie cellulaire Age-related macular degeneration Human induced pluripotent stem cells Botulinum neurotoxins Antiviral Transgenic mouse model Jonction neuromusculaire Optogenetics Anthropoids Biotic agents Axial And CM contributed new reagents/analytic tools Drug repurposing Myotonic Dystrophy type 1 Alternative splicing And OG designed research Oligodendrocytes Peau Spinal muscular atrophy Myelin Dystrophie Myotonique de type 1 Aminopyrimidines Biomarker Carnosic acid Differentiation Progeria Calcium indicators And OG analyzed data Transcriptomics Trinucleotide repeat expansion Astrocyte And SR and OG wrote the paper Thérapie cellulaire Transgenic mouse CDNA microarrays Abies alba Huntington's disease Pathological modeling Action potential duration Neuromuscular Junction